מחלת "סרקואידוזיס" (Sarcoidosis)

מטופל/ת יקר/ה,

בעלון מידע זה ערכנו עבורך הסבר אודות מחלת הסרקואידוזיס, מאפייניה, וכיצד מאבחנים ומתמודדים אתה. לאור העובדה כי המחלה מערבת במרבית המקרים את הריאות, העלון יתמקד בהשפעות הריאתיות שלה. ניתן ללמוד פרטים נוספים על אופן הפגיעה באיברים אחרים דרך הקישורים המצורפים בסוף העלון.

נשמח לעמוד לשירותך בכל פניה או שאלה,

צוות מכון הריאה

מהי מחלת הסרקואידוזיס?

סרקואידוזיס הינה מחלה דלקתית. המחלה מאופיינת בהיווצרות של נגעים רקמתיים מיקרוסקופיים אדומים ונפוחים (הנקראים "גרנולומות") בתוך איברים שונים בגוף. הגרנולומות הללו מורכבות מתאי דלקת שונים המתגודדים יחדיו. הסיבה להיווצרות הגרנולומות עדיין אינה ידועה.

סרקואידוזיס יכולה לערב איברים רבים בגוף, אולם בית החזה (הריאות וקשרי הלימפה שנמצאים ביניהן) הינו האיבר המעורב בשכיחות הגבוהה ביותר. המחלה יכולה לערב גם את העור, העיניים, הלב, השרירים, המפרקים, העצמות, הכבד, הכליות והמח (ועוד). לפיכך, צוות רופאי הריאות מעורב לרוב באבחון ובטיפול במחלה זו.

במרבית ממקרי הסרקואידוזיס אין צורך בטיפול כלשהו, והמחלה יכולה לחלוף בעצמה עם הזמן. קיימים טיפולים שיכולים לעזור להאט את התדרדרות המחלה ולשפר את התסמינים הקשורים למחלה, אולם נכון להיום לא קיים טיפול המסוגל לרפא אותה.

סרקואידוזיס הינה מחלה נדירה יחסית, ולא ידוע באופן וודאי מהי השכיחות שלה באוכלוסייה. הדבר נובע מהעובדה כי במקרים רבים קיימת המחלה ללא כל תסמין, ולכן אינה מאובחנת, ובמקרים אחרים התסמינים הקיימים הם אינם ספציפיים למחלה זו וכך עלולה להינתן אבחנה שאינה נכונה. מספר המקרים משתנה ממדינה למדינה, בשכיחות שנעה בין 2-40 חולים ל-100,000. ההערכות הן כי כ-350 אלף איש מאובחנים במחלה מדי שנה בעולם. השכיחות בקרב נשים הינה גבוהה יותר, בעיקר בקרב המאובחנים מעל גיל 50.

מה גורם לסרקואידוזיס?

הסיבה או הגורם לסרקואידוזיס אינם ידועים בשלב זה, אולם המחקר בנושא ממשיך לאורך השנים, על מנת לענות על שאלה זו. מה שידוע עד כה:

• סרקואידוזיס אינה מחלה זיהומית או מחלה מדבקת (לא נדבקים בה, ולא ניתן להעבירה לאדם אחר).
• סרקואידוזיס אינה סוג של סרטן.
• קיימת שכיחות גבוהה יותר בקרב משפחות, אך הסיכון לפתח סרקואידוזיס בבן משפחה הינו רק כ-5-10%.
• צפוי כי מרבית המאובחנים/ות עם סרקואידוזיס ישתפרו ללא טיפול ספציפי במהלך 12-18 החודשים שלאחר האבחנה, וימשיכו לנהל חיים רגילים לחלוטין. זאת משום שמערכת החיסון של הגוף מצליחה לרפא עם הזמן את המחלה.
• לפעמים, מסיבות שאינן מובנות, מערכת החיסון לא מרפאת את הגרנולומות, ונוצרת רקמת צלקת (פיברוזיס). כתוצאה עלול להיגרם נזק לאיבר המעורב, הדורש מעקב וטיפול ארוך טווח.

מהם התסמינים האופייניים וכיצד מאבחנים סרקואידוזיס?

האבחנה של סרקואידוזיס יכולה להיות קשה. התסמינים הינם מגוונים מאד, ולא קיימת בדיקה בודדת המאפשרת אבחנה וודאית של המחלה.

התסמינים השכיחים ביותר הינם:

• שיעול יבש
• קוצר נשימה
• כאבים בחזה
• עייפות
• מחלה דמוית "שפעת" כולל חום, עייפות וכאבי פרקים
• תפרחת אדומה וכואבת, לרוב על הרגליים
• גירוי בעיניים וירידה בראייה
• הגדלה של קשרי לימפה עם נפיחות בצוואר
• לעתים מופיעים גם קשיי ריכוז והפרעות בזיכרון.

לצוות הרפואי יכול לקחת זמן רב לאבחן סרקואידוזיס, עקב הצורך לשלול קודם לכן מחלות אחרות, שכיחות יותר, אשר מסתמנות באופן דומה למחלה זו, ועקב המגוון הרחב והלא ספציפי של הסתמנויות המחלה. עקב כך, תהליך האבחון של המחלה עלול להיות מתסכל מאד עבור המטופלים ובני משפחותיהם.

לעתים מתגלה המחלה במקרה, וללא כל תלונה, למשל על ידי צילום חזה או סיטי המבוצעים מסיבות אחרות.

הבדיקות לאבחון סרקואידוזיס כוללות לרוב:

• צילום חזה, כדי לגלות האם הריאות או קשרי הלימפה בבית החזה מעורבים.
• בדיקות דם, כולל תפקודי כבד וכליה, רמות סידן ובדיקות נוספות הקשורות למערכת החיסון. ייתכן ותיבדק רמת חלבון בשם Angiotensin Converting Enzyme (ACE), שעלול להיות מוגבר בחלק מהחולים.
• בדיקות לצורך גילוי חומרת המחלה ובאילו איברים היא קיימת, הכוללות:
• אק"ג
• תפקודי ריאות
• בדיקת רופא/ת עיניים

חשוב לציין כי רמות ACE תקינות או צילום חזה תקין לא שוללים סרקואידוזיס, וכי רמות ACE גבוהות לא מעידות בהכרח על קיום המחלה.

לעתים יומלץ לבצע בדיקות נוספות, בהתאם לתלונות הקיימות. אלו יכולות לכלול בדיקות דם שונות, בדיקות שתן, אולטרה-סאונד של הלב (בדיקת אקו), הדמיה של המח (כגון MRI) או הדמיית חזה מעבר לצילום חזה (כגון CT של החזה).

לעתים קרובות, יעלה הצורך בביצוע דגימות רקמה (ביופסיות) על מנת לאשר את האבחנה. ביופסיות אלו נלקחות לרוב מקשרי הלימפה בבית החזה, מהריאות, מקשרי לימפה בצוואר או מהעור. ביופסיה מהריאות או מקשרי לימפה בבית החזה נלקחת לרוב בבדיקת ברונכוסקופיה (הסתכלות לתוך דרכי האוויר), המתבצעת במכון הריאה, ודורשת הרדמה מינימלית (טשטוש).

כיצד מטפלים בסרקואידוזיס?

בכל מקרה ומקרה, יקיים הצוות הרפואי דיון אתך לגבי הצורך בטיפול, ואם כן, מהן האפשרויות הקיימות. כאמור, במקרים רבים אין כל צורך בטיפול וההמלצה תהיה להמשך מעקב תקופתי בלבד.

יחד עם זאת, ובחלק מהמקרים, ייתכן ויומלץ על מספר תרופות הקיימות בשימוש לסרקואידוזיס, אשר לרוב גורמות לשיפור בתלונות.

לעתים התרופות מטפלות באיבר אחד בלבד, כגון טיפות עיניים או משחות לעור. תרופות אחרות מגיעות לכל האיברים בגוף והן יעילות לטיפול בגרנולומות הנמצאות בריאות, במח ובלב. אלו כוללות:

• סטרואידים (כגון פרדניזון) – אלו התרופות השכיחות ביותר בשימוש בסרקואידוזיס.
• מתוטרקסאט (Methotrexate) ואימוראן (Azathioprine) - משמשות לרוב כדי לעזור בהורדת מינון הפרדניזון. נקראות גם תרופות שהן "Steroid Sparing".
• תרופות ביולוגיות כגון רמיקייד (Infliximab), יכולות לעזור כאשר סטרואידים או תרופות ה-Steroid Sparing אינן מועילות.

סרקואידוזיס מגיבה לרוב בצורה טובה לסטרואידים, אך תרופות אלו אינן מרפאות את המחלה. בנוסף, המחלה עלולה להחמיר לאחר הפסקת הטיפול בסטרואידים. הסטרואידים עלולים לגרום גם לתופעות לוואי כגון עלייה במשקל, סכרת, הידקקות העצם (אוסטאופורוזיס) או העור, ושינויים במצב הרוח. בשימוש בתרופות האחרות גם כן תתכנה תופעות לוואי. מומלץ מאד לשוחח עם הצוות הרפואי לגבי התועלת ותופעות הלוואי הצפויות בכל טיפול אותו מקבלים.

כאשר מתחילים טיפול בסטרואידים, המטרה תהיה לרוב מציאת המינון הנמוך ביותר העוזר לתלונות והגורם למינימום של תופעות לוואי, וזאת על ידי הורדה הדרגתית של המינון לאורך זמן. אם לא ניתן להוריד את המינון, לרוב תוספנה תרופות נוספות כגון מתוטרקסאט או אימוראן.

תדירות ומשך המעקב המומלץ משתנה בהתאם לחומרת המחלה אצל כל מטופל/ת. במרבית המקרים יומלץ על מעקב אחת לשלושה עד ששה חודשים בשנה או שנתיים הראשונות.

מלבד טיפול תרופתי, ניתן להציע התערבויות נוספות כגון פעילות גופנית מסודרת, מסגרות של שיקום ריאה ותמיכה נפשית. מומלץ לשוחח עם הצוות המטפל כדי להבין אילו אפשרויות טיפול רלוונטיות למקרה שלך.

חיי היומיום עם סרקואידוזיס

במרבית מקרי הסרקואידוזיס, המחלה משתפרת ללא טיפול ספציפי, וניתן לקיים אורח חיים תקין וללא מגבלות. למרות זאת, בכרבע מהמקרים קיימות תלונות כרוניות אשר דורשות טיפול מתמשך.

סרקואידוזיס יכולה להשפיע עליך גם מבחינה רגשית (מעבר להשפעה הגופנית), וכן להשפיע באופן משמעותי על כל היבטי החיים. זאת עקב נוכחות עייפות כרונית, כאב כרוני, הפרעות בשינה, קושי בעבודה ודכאון. חלק מתופעות אלו לא משתפר גם לא בעקבות טיפול תרופתי.

ההשפעה של סרקואידוזיס על איכות החיים משתנה ממקרה למקרה, וחשוב מאד לקבל את התמיכה הנדרשת עבורך במסגרת הטיפול הרפואי הזמין. מומלץ לקיים דיון לגבי:

• הרגשתך הכללית (בהיבט הגופני ובהיבט הרגשי).
• מסגרות נוספות של תמיכה (כגון תמיכה פסיכולוגית, עזרה בגמילה מעישון, שיקום ריאות).
• כיצד ניתן לשמור על איכות חיים סבירה.
• שיפור התזונה ורמת הפעילות הגופנית.
• הצוות במכון הריאה בהדסה הינו בעל ניסיון ארוך שנים באבחון ובטיפול בסרקואידוזיס, ואנו מעודדים פניה אלינו במסגרת המרפאות המתקיימות במכון בכל שאלה או צורך.

בברכת רפואה שלמה,

צוות מכון הריאה,

המרכז הרפואי הדסה

הכתוב מתבסס על דף המידע של:

The European Lung Foundation (ELF)/ European Respiratory Society (ERS)

לקריאה נוספת:

 European Lung Foundation website: www.europeanlunginfo.org/sarcoidosis

World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG): https://www.wasog.org/

המידע המופיע בפרסום זה נועד להשכלה בלבד, ואינו מהווה חוות דעת רפואית ובכל מקרה, אינו תחליף לייעוץ מקצועי רפואי. כל הזכויות שמורות להדסה © אין לצלם, להעתיק ולעשות כל שימוש מסחרי מבלי לקבל אישור בכתב מאת הדסה. החוברת מנוסחת בלשון זכר מטעמי נוחות בלבד אך היא מיועדת לנשים וגברים כאחד. מאי 2021.