נגישות

פאוכרומוציטומה, פאראגנגליומה (PPGL)

פאוכרומוציטומה, פאראגנגליומה (PPGL)

פאוכרומוציטומה זהו גידול נדיר של החלק הפנימי של בלוטת יותרת הכליה הנקרא ליבה ( medulla) . גידול זה יכול להופיע גם מחוץ לבלוטת יותרת הכליה ובמקרה זה הוא נקרא פאראגנגליומה.

רוב הפאוכרומוציטומות מפרישות הורמוני עקה הנקראים אדרנלין ונוראדרנלין, וגם תוצרי פירוק שלהם. עודף הורמונים אלו במערכת הדם יכול להוביל ללחץ דם גבוה ולגרום לתסמינים כגון כאבי ראש קשים, עצבנות, הזעה, קצב לב מהיר, בחילה, הקאות, ירידה במשקל, חולשה, כאבים בחזה וחרדה.

במקרים מסוימים, גידולים אלו הם תורשתיים. סוג זה של גידול יכול להיווצר בהקשר תסמונות גנטיות כגון תסמונת רב בלוטית סוג 2 (MEN2), תסמונת Von Hippel-Lindau, Neurofibromatosis type 1, תסמונת Familial paraganglioma -pheochromocytoma, Carney Triad, ועוד. כיום מוערך שב-40%-30 מהגידולים מסוג זה ניתן למצוא סיבה גנטית.

רוב הפאוכרומוציטומות הם גידולים שפירים, אומנם במחלה תורשתית אחוזי הפאוכרומוציטומות ממארת עולים.

בדיקת דם או בדיקת איסוף שתן 24 שעות מומלצים כאשר קיים חשד לפאוכרומוציטומה.

בנוסף, בדיקות הדמיה כגון סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT), סריקת תהודה מגנטית (MRI) או בדיקות פונקציונליות מבוצעות על מנת למקם את הגידול.

הטיפול העיקרי עבור pheochromocytoma הוא ניתוח כדי להסיר את הגידול. עם זאת, לפני הניתוח הכרחי לאזן לחץ הדם על ידי תרופות אשר מנטרלות השפעת ההורמונים. זהו שלב חשוב על מנת להפחית את הסיכון של סיבוכים בניתוח.

ניתוח להסרת בגידול בדרך כלל נעשה בשיטה לפרוסקופית אשר מקטין את זמן ההחלמה ומפחית את האפשרות של סיבוכים לעומת ניתוח פתוח.