גידולים נוירואנדוקריניים (קרצינואיד) של הריאה ושל הטימוס

גידול נוירואנדוקריני של הריאה נוצר מתאים נוירואנדוקריניים הנמצאים בדרכי הנשימה. גידולי קרצינואיד של ריאה הם נדירים למדי ומהווים רק 1% עד 2% מכל סוגי סרטן ריאה וכ-30% מכלל גידולים נוירואנדוקריניים.

ישנם 4 סוגים של גידולי ריאה נוירואנדוקריניים:

1. גידול קרצינואיד טיפוסי (Typical lung carcinoid) – גידול נוירואנדוקריני מסוג זה מתאפיין בהתמיינות טובה של תאים וגדילה איטית. לעתים רחוקות קיים פיזור גרורתי של הגידול לבלוטות למפה, עצמות וכבד, בליווי של תסמונת קרצינואיד.

2. גידול קרצינואיד לא טיפוסי (Atypical lung carcinoid) - סרטן נוירואנדוקריני שגם הוא בעל התמיינות תאי גידול טובה אך מתאפיין בגדילה מהירה יותר ונוטה יותר להתפשט לאיברים אחרים בגוף בהשוואה לקרצינואיד טיפוסי.

3.סרטן של תאים קטנים (SCLC - Small cell lung cancer) – גידול זה נחשב לאגרסיבי ביותר. לרוב בעת האבחנה המחלה כבר מפושטת.

4. Large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC) - סוג סרטן זה הוא נדיר, ומתאפיין בהתנהגות אגרסיבית.

קרצינואידים של הריאה יותר שכיחים בנשים מאשר בגברים. בנוסף אנשים עם תסמונת תורשתית הנקראת תסמונת רב בלוטית מסוג 1 (MEN1) נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח קרצינואיד ריאתי.

בדרך כלל תסמינים השכיחים כוללים שיעול כרוני, התקפי קוצר נשימה דומים להתקפי אסטמה. אם הגידול גדול מספיק כדי לחסום מעבר אוויר בדרכי הנשימה, מטופל עלול לפתח דלקות ריאה חוזרות. בחלק מגידולי ריאה יכולה להופיע תסמונת קרצינואיד (ראה קישור תסמונת קרצינואיד). באופן נדיר ביותר גידולים אלו מפרישים את ההורמון ACTH עם ביטויים חמורים של תסמונת קושינג אקטופית או הורמון GHRH אשר גורם לאקרומגליה אקטופית.

רוב המטופלים עם קרצינואיד של ריאה אינם סובלים מתסמינים כלשהם. לעתים קרובות גידולים אלה מאובחנים באופן אקראי כאשר המטופל עובר בדיקות אבחון עבור מצבים רפואיים אחרים.

אבחון נעשה על ידי מומחה לגידולים נוירואנדוקריניים וכולל היסטוריה רפואית ומשפחתית של מטופל, סימפטומים האופייניים, בדיקה גופנית. בנוסף

בדרך כלל מבוצעות בדיקות הדמיה: כגון סריקות טומוגרפיה ממוחשבת (CT) ומיפוי קולטנים לסומטוסטטין. לצורך האבחנה מבוצעת ביופסיה: ביופסיה היא הליך שבו נדגם חלק קטן של הגידול. ישנם שני גישות עיקריות לביצוע ביופסיות: ביופסיות בברונכוסקופיה ( bronchoscopic biopsy) שבו מצלמה דקה, גמישה מוכנסת לתוך דרכי הנשימה, כך שניתן לבצע ביופסיה תחת ראייה ישירה או בביופסיה מלעורית (transthoracic needle biopsy). לעתים כאשר הגידול אינו נגיש יש צורך בביופסיות כירורגיות מבוצעות תחת הרדמה מלאה באשפוז.

רמות של הורמונים או חומרים אחרים הקשורים בגידולים קרצינואידים נבדקים בדם או בשתן: בבדיקת דם נבדקת רמת chromogranin- A ובבדיקת איסוף שתן ליממה - רמת 5-HIAA, תוצר פירוק של סרוטונין. בדיקות אלה מועילות ביותר באחוז קטן של אנשים עם גידולי ריאות קרצינואידים המופיעים עם תסמונת קרצינואיד. במרבית המטופלים בדיקות אלה יהיו תקינות. בדיקה נוספת היא PRO-GRP בדם.

גישות הטיפול תלויות בין השאר בגודל הגידול, מיקומו, פיזור לשאר איברים בגוף ומצבו רפואי של המטופל. גידולי קרצינואיד של ריאה רבים יכולים להיות מטופלים באמצעות ניתוח בלבד, למעט במקרים בהם הגידול התפשט לאיברים אחרים. במקרים בהם קרצינואיד לא ניתן להסיר לחלוטין, ניתוח פליאטיבי עשוי להתבצע כדי להסיר את רוב הגידול או להקל על הסימפטומים.

טיפולים נוספים כגון טיפול באנלוגים לסומטוסטטין, טיפולי קרינה, טיפולי PRRT וטיפולי כימותרפיה מתוארים בקישור פעילות היחידה: אבחון, סוגי טיפול, מעקב.

גידולים של הטימוס דומים מאוד לגידולי ריאה ולכן ההתייחסות והטיפול הם בד"כ זהים לגידולי ריאה.