היחידה למזותליומה הדסה עין כרם

ממה נגרמת מזותליומה?

מחקרים אפידמיולוגים שנערכו במספר מדינות גילו כי סיבה נפוצה ביותר למזותליומה היא חשיפה לסיבי אסבסט. בחו"ל מרבית החולים במחלה מתארים חשיפה לאסבסט. לערך 5% מכורי האסבסט פיתחו בהמשך מזותליומה, וגם בארץ הסתבר כי הסיכוי של עובד מפעל אסבסט לחלות במחלה היה גבוה באופן משמעותי מזה של שאר האוכלוסייה.

יחד עם זאת יש לציין כי לא כל חולי מחלה זו זוכרים לפחות אירוע של חשיפה לאסבסט וישנן סברות נוספות של סיבות למחלה זו: תוצאה של סרטן משני לאחר הקרנות (נדיר יחסית גם אצל חולים שהוקרנו) עקב מחלה על שם הודג'קין, או (ועל כך קיים עדין ויכוח בספרות) יתכן שנגיף המכונה 40SV שמקורו בקופים עלול לגרום למחלה או לגרום לכך שאדם שנחשף לכמויות קטנות של אסבסט עלול ללקות במחלה.

נציין כי במזותליומה יש מספר גדול יותר של חולים גברים אך גם נשים חולות במחלה לעתים, וטיפלנו במספר נשים עם המחלה ללא חשיפה ידועה לאסבסט.

האבחון הפתולוגי של מזותלויומה דורש אבחנה גם מסוגי גידול אחרים ובמיוחד אדנוקרצינומה. נערכות שורה של "צביעות" בעזרת נוגדנים לזיהוי חלבונים המבוטאים יותר במזותליומה ולא באדנוקרצינומות. אבחון זה מאפשר זיהוי נכון של המחלה ברוב הגדול של המקרים.

סוגי מזותליומות

50-60% המזותליומות הן בעלות מראה של גידול אפיתליאלי במיקרוסקופ malignant mesothelioma epithelial type.

לערך 30% מכונות מזותליומות ביפאזיות (mixed type or biphasic malignant mesothelioma) להן חלק בעל מראה המכונה אפיתיליאלי וחלק בעלות מראה המכונה סרקומטואיד שכן הוא דומה לגידול בשם סרקומה.

לערך 10% הן מזותליומות בעלות מראה סרקומטואידלי בלבד (malignant mesothelioma fibrous type, also called sarcomatoid type).

האבחנה של תת הסוג של מזותליומה הינה חשובה מפני שמזותליומה שרובה מהסוג של סרקומטואיד עלולה להיות גידול עמיד לכימותרפיות ולטיפולים הרגילים במזותליומה.

יש לציין כי עם העלייה בשימוש במכשיר ה PET מזהים מספר גדול יותר של חולים - עד רבע מהם עם מחלה מפושטת רחוקה יותר מהמחלה הראשונית כבר באבחנה.

סימני המחלה

עיקר החולים במזותליומה סובלים ממחלה בבית החזה, מחלה זו מתבטאת בתחושת כאב בחלק התחתון של החזה מאחור לרוב, וכן קוצר נשימה.

בדיקות מעבדה למזותליומה

ניתן לבצע בהדסה עין כרם את בדיקת המזוטלין במעבדה האימונולוגית לאבחון גידולים בהנהלת פרופ' ויויאן ברק.

הסמן אינו ספציפי רק למזותליומה ואינו מופיע בכל החולים, אך אצל חולה עם אבחנה אפשרית לפי פטלולוגיה של מזותליומה לרמות גבוהות של הסמן יש חשיבות. ניתן לעשותשימוש אפשרי בבדיקה זו כסמן גידול המאפשר מעקב אחר תגובות המחלה לטיפול.

סמן נוסף שיכול כנראה לשמש למעקב אחר המחלה הוא חלבון בשם SMRP.

כן יש לציין כי נפוצה מאד במזותליומה הופעה של טסיות (תרומבוציטים) מרובים שיכולות להגיע לערכים הגבוהים פי 2 ויותר מהנורמה.

בדיקות רדיולוגיות

בדיקות CT הן הנפוצות ביותר למעקב אחר מזותליומה וחשובות בזיהוי הפלוירה (הקרום העוטף את הריאה) המעובה והתפשטות נוספת של המחלה לריאה או לאתרים נוספים רחוקים יותר על גבי הפלוירה. אלו גם בדיקות חשובות במעקב אחר מצבו של החולה.

בחלק קטן מהמקרים ביצוע MRI יעניק נתונים עדיפים לגבי חדירת הגידול לאיברים סמוכים.

PET-CT: חשוב למקרים המעטים יחסית בהם מתוכנן ניתוח לחולים. זאת כדי לנסות לזהות גרורת מרוחקות יותר.

הטיפול במזותליומה

מזותליומה הינה מחלה נדירה יחסית ונערכו מספר קטן של מחקרים בהם הושוו טיפולים שונים במחלה. עקב כך לגבי חלק גדול מהמקרים אין קווים מנחים המוסכמים על כל המטפלים במחלה.

ישנם מרכזים המטפלים במזותליומה על ידי כריתה בניתוח של הגידול כולל אזור הפלוירה ולעיתים אפילו כולל כריתת ריאה שלמה והפלוירה. על מנת שניתוח יהיה בעל סיכויים להצלחה זה חייב להיות ניתוח שבו נכרת כל הגידול ולא נשארת שארית גידול.

יש לציין כי לגבי רוב החולים עם מזותליומה המחלה מתגלה בשלב מתקדם והסיכוי לניתוח כריתה מלאה אינו טוב ולעומת זאת הניתוח כרוך בתחלואה לא קלה. אין הסכמה על סוג הניתוח ועל השאלה האם יש בכלל הגיון להציע ניתוח בשלב יחסית מתקדם של המחלה. נושא זה נבדק כיום במרכזים באירופה.

בארצות הברית ישנם מספר מרכזים הדוגלים בניתוחים יותר גדולים על סמך נתונים היסטוריים שעדין לא מקובלים על כל הרופאים במיוחד על רקע הפגיעה באיכות החים של החולה שעלולה להיות קשה.

טיפולים בקרינה עד כה לא הוכיחו את עצמם לגבי מספרים גדולים של חולים.

ישנה אפשרות לטפל בקרינה חולים הסובלים מכאבים בחלק מהמקרים. עד כה גם התוצאות מהוספת כימותרפיה לקרינה לא היו מרשימות.

לאחר כריתת ראה עם הקרום העוטף אותה נראה כי יתכן ולתוספת ההקרנה אפשרות של תוספת אפקטיביות לניתוח. רוב החולים במזותליומה שטופלו בהדסה עין כרם טופלו בהקרנות פלאטיביות לטיפול בכאב ולא כחלק מאסטרטגיה לריפוי כולל.

טיפולים כימותרפיים במזותליומה

כיום הטיפול המקובל במזותליומה הינו שילוב של תרופה בשם פמטרקסד-אלימטה יחד עם ציס או קרבו-פלאטין.

הסיבה לשילוב זה הינה תוצאותיו של ניסוי רנדומלי (אקראי) שנערך על מאות חולים ובו הודגמה יעילות יתר של השילוב ציספלאטין עם אלימטה על ציספלאטין בלבד אצל חולים עם מזותליומה.

יחד עם זאת יש לציין כי אצל חלק מהחולים התקדמות המחלה איטית ואין נתונים מדויקים מתי צריך להתחיל את הטיפול אצל חולים כגון אלו, ועד מתי ניתן להמתין ולאפשר לחולה איכות חיים עדיפה ללא טיפול.

תרופות אחרות נבדקו גם במזותליומה אבל על מספר קטן יותר של חולים. רובן לא מכוסות על יד סל הבריאות. הן כוללות שילוב של ציספלאטין עם ליפוזומל דוקסורוביצין (Doxil) - שילוב שנוסה בהצלחה על מספר קטן של חולים בהדסה עין כרם לפני מספר שנים, ניתן גם לשלב גמזר עם ציספלאטין ועוד. תרופות אלו לא נבדקו מול קבוצות ביקורת.

לגבי מחלת מזותליומה פריטונאלית (של הקרומים בבטן): קיימת אפשרות לניתוח רדיקלי של כריתת הגידול התוך בטני בניתוח מורכב עם שימוש בכימותרפיה תוך כדי הניתוח. טיפול זה ניתן לשילוב עם מתן כימותרפיה לתוך חלל הבטן. דווח על מספר סדרות קטנות של חולים שטופלו בגישה זו עם תוצאות מרשימות אך יש לציין כי גם לטיפול זה עלולות להיות תופעות לוואי קשות ויש לשקול היטב למי ניתן לתת את הטיפול הזה. לציין כי במזותליומה בטנית נתנו טיפולים למספר קטן יחסית של חולים ואין שום השוואות רנדומליות לגבי הטיפול.

כן נזכיר כאן את חוקר הטבע המפורסם סטפן גיי גולד שהחלים ממזוטליומה פריטונאלית למרות תחזיות פסימיות של רבים באותה תקופה ותיאר זאת במאמר מענין ביותר (בשפה האנגלית) "The median is not the message"

גם בהדסה טופלו מספר קטן של חולים בגישה זו חלקם עם תגובות מרשימות.