קרצינומה אדרנוקורטיקלית ( Adrenocortical carcinoma)
קרצינומה אדרנוקורטיקלית (ACC) הינה גידול ממאיר שמקורו בקליפה של בלוטת יותרת הכליה. גידול זה נחשב נדיר עם היארעות מדווחת של 1-2 מקרים למיליון אנשים בשנה במדינות מערביות.
בכ-50% מהחולים הגידול מפריש הורמונים שונים שמקורו בבלוטת יותרת הכליה הגורם להסתמנות ייחודית: במבוגרים שכיח למצוא הפרשה מוגברת של הורמון הקורטיזול. הפרשת יתר של הורמון זה עלולה לגרום לתסמונת המכונה "תסמונת קושינג" שביטוייה כוללים לחץ דם גבוה, סכרת, חולשת שרירים, הפרעה פסיכיאטרית וכו'. לעיתים נלווית לתסמונת זו גם הפרשת יתר של הורמוני המין (אסטרדיול, טסטוסטרון, אנדרוסטנדיון) הגורמת בנקבות לתשעורת יתר, דגם התקרחות גברי, הפרעות במחזור והעמקה של הקול ובגברים להגדלת שד, ירידה בחשק ופעילות מינית. בנוסף תתכן הפרשת יתר של אלדוסטרון - הורמון המשמש בוויסות לחץ דם ושמירה על משק האשלגן והמלח בגוף. כתוצאה מכך החולים עלולים לסבול מיתר לחץ דם ורמות נמוכות של אשלגן בדם.
במחצית מהמקרים הגידול איננו מפריש ומאובחן עקב תלונות על מלאות בטנית, כאבי בטן, ירידה במשקל. אחוז לא מבוטל של גידולי קרצינומה אדרנוקורטיקלית מתגלה באופן מקרי בהדמיית בטן. גידולים שאינם מפרישים נוטים להופיע בגיל מבוגר יותר ולהתקדם מהר יותר לעומת גידולים מפרישים.
אבחנה של הפרעה אנדוקרינית מתבססת על בדיקת רמות בדם של הורמונים : קורטיזול ,ACTH, תבחינים דינמיים לצורך הערכת הפרעות בציר קורטיזול. בחשד להפרשת יתר של הורמוני המין נלקחים רמות : :אסטרדיול בגברים וטסטוסטרון, אנדרוסטנדיון בנשים. בדיקה אקראית של אלדוסטרון ורנין (בחולה עם יתר לחץ דם ואשלגן נמוך בדם). איסוף שתן ל-24 שעות לקטכולמינים מטאנפרינים (לשלילת גידול מפריש אדרנלין/נוראדרנלין) ואיסוף שתן לקורטיזול ל-24 שעות.
בדיקת CT בחתכים דקים מהווה בדיקת הבחירה לגילוי מסה ביתרת הכליה ולאבחנה. ל-MRI יעילות דומה לזו של CT באבחנה בין גידול שפיר לממאיר. הדמיה פונקציונלית כגון מיפוי FDG-PET/CT יעיל בעיקר באיתור מחלה גרורתית.
הטיפול בראש ובראשונה הינו ניתוחי. הפרוגנוזה נקבעת בעיקרה ע"י שלב הגילוי באבחנה והאפשרות לכריתה מלאה של הגדול. טיפולי הקרנות מוגבלים ביעילותם ובעיקר משמשים כטיפול תומך לגרורות בעצמות או כטיפול משלים לאחר הניתוח במקרים מסוימים. כאשר ישנה מחלה מפושטת או מחלה לא נתיחה יש ערך רב למתן מיטוטן עם\בלי טיפול כימותראפי משולב. מטרת הטיפול התרופתי כפולה: שליטה בהפרשת יתר של ההורמונים ע"י תאי הגידול והשגה של הפוגה חלקית או מלאה. טפול תרופתי ניתן בגידול מפושט מקומית, בקיום גרורות מרוחקות , בגידול לא נתיח או לאחר כריתה חלקית.